ما المقصود بارتفاع سيولة الدم

سيولة الدم وتعرف عند البعض “ميوعة الدم” وهي حالة لا يتخثر فيها الدم بشكل صحيح، وذلك بسبب نقص أحد عوامل التخثر والبروتينات اللازمة لذلك، مما يجعله يعاني من نزيف حاد.

 

أسباب ارتفاع سيولة الدم

1-      نقص الصفائح الدموية ودوره في رفع سيولة الدم. يتراوح المعدل الطبيعي للصفائح الدموية بين 150 ألف – 450 ألف في كل مليمتر من الدم. ولكن إذا انخفض عددها عن 150 ألف/مليمتر يُعد الشخص مصابًا بنقص الصفائح الدموية. الأمر الذي ينتج عن نقص تصنيعها في نخاع العظم، ويعود ذلك إلى الأسباب الآتية:

  • نقص فيتامين B12.
  • نقص الحديد.
  • نقص حمض الفوليك.
  • سرطان الدم اللوكيميا أو الورم الليمفي.
  • فقر الدم.
  • تليف الكبد.

 

2-    وفي بعض الأحيان يكون معدل تصنيع الصفائح الدموية في نخاع العظم طبيعيًا، ولكن يحدث نقصٌ فيها لإحدى الأسباب الآتية:

أ. تناول أحد الأدوية  حيث يتناول بعض الأشخاص أدويةً تعمل على رفع سيولة الدم لتقليل خطر الإصابة بالنوبات القلبية والجلطات الدماغية، ومن الأمثلة عليها الإسبرين  Aspirin  الذي يعمل مضادًا للصفائح الدموية، والهيبارين Heparin  والوارفارين  Warfarin  اللذان يعملان كمُضادان لعوامل التخثر.

ب. تضخم الطحال  مما يزيد من تكسير الصفائح الدموية.

ج. أمراض المناعة الذاتية  كالتهاب المفاصل الروماتيدي والذئبة الحمراء.

د. مرض الكبد المزمن.

 

      3- مرض فون ويلبراند وهو مرض وراثي جيني ناتج عن نقص أو خلل في عامل فون ويلبراند، الذي يلعب دورًا مهم في عملية تجلط الدم.

 

4-    الإصابة بمرض نزف الدم (الهيموفيليا) ويعود إليه معظم أسباب ارتفاع سيولة الدم، لذلك سنتحدث عنه هنا بشيءٍ من التفصيل: مرض نزف الدم الهيموفيليا هو مرض وراثي تسببه طفرة جينية على الكروموسوم الجنسي X   مما يؤدي إلى نقص في أحد عوامل التخثر المسؤولة عن تجلط الدم عند حدوث النزيف. تعتبر معدلات الإصابة بالهيموفيليا عند الذكور أعلى منها عند الإناث كونهم يحملون كروموسومًا جنسيًا واحدًا من نوع X   فتظهر عليهم الأعراض ويورثونه إلى بناتهم الإناث، ولكن عند الإناث كونهنّ يحملن اثنين من الكروموسومات الجنسية X   فإذا حدثت الطفرة على أحدهما تعتبر حاملة للمرض ولا تظهر عليها أعراضه ولكنّها تنقله لأجيالها القادمة، ولكن إذا حدثت الطفرة على كلا الكروموسومين تعتبر مصابة وتظهر عليها الأعراض وتنقله لأجيالها القادمة أيضًا.

 

 أنواع نزف الدم الهيموفيليا

1.      هيموفيليا A “الهيموفيليا الكلاسيكية”  وهي الأكثر شيوعًا، وتنتج عن نقص عامل التخثر الثامن.

2.     هيموفيليا B:  وتنتج عن نقص عامل التخثر التاسع.

3.     هيموفيليا C:  وهي نادرة الحدوث، وتنتج عن نقص عامل التخثر الحادي عشر، ولكنها شكل خفيف من المرض ولا ينزف الأشخاص المصابون بها تلقائيًا، إنما ينزفون بعد كدمةٍ أو صدمة. يجب على كل مصاب بنزف الدم معرفة النوع الذي ينتمي إليه، لأن علاج كل منهما يختلف عن الآخر. فإنّ معرفتك لنوع مرضك سيُسهّل عليك السيطرة على النزيف والمحافظة على حياتك.

 

أعراض نزف الدم الهيموفيليا

تعتمد شدة أعراض نزف الدم على درجة نقص عوامل التخثر، فقد ينزف الأشخاص المصابون بنقص شديد بدون سبب وهو ما يُعرف بالنزف التلقائي. تتمثل أعراض نزف الدم بما يلي:

1.      وجود دم في البول أو في البراز.

2.     كدمات عميقة أو كدمات كبيرة غير مبررة.

3.     نزيف اللثة وأيضا نزيف الأنف.

4.     نزيف عند الطفل بعد الولادة.

5.     نزيف بعد أخذ الحقن وخصوصًا التطعيم.

6.     ألم في المفاصل.

7.      التهيج عند الأطفال.

إذا ظهرت الأعراض عند الأطفال حديثي الولادة مباشرة تسمى هيموفيليا مكتسبة “وراثية”.


يجب عليك زيارة الطبيب عند حدوث إحدى هذه الأعراض والتي تعتبر حالةً طبيّةً طارئة وهي:

1-    صداع شديد.

2.     تقيؤ بشكل مستمر.

3.     آلام في الرقبة.

4.     غباش في الرؤية وعدم وضوحها جيدًا.

5.     النعاس الشديد.

6.     النزيف الحاد والمستمر بعد التعرض لإصابةٍ ما.

 

تشخيص الإصابة بمرض نزف الدم الهيموفيليا

عادةً ما يتم تشخيص الهيموفيليا في سنٍ مبكرة، وتعتبر فحوصات الدم والتاريخ الطبي “السجل المرضي” هي المفتاح الأساسي في تشخيص الهيموفيليا. فإذا كنت مصابًا بالنزيف سيسألك الطبيب عن عائلتك وسجل تاريخك المرضي الذي يمكن أن يقوده إلى سبب النزيف كون هذا المرض وراثيًا بالدرجة الأولى، فمِن المهم لدى الطبيب أن يعرف عامل التخثر الذي فقده أقرباؤك فرُبّما أنت فقدته نفسه.

هناك 3 طرق لتحديد إذا ما كنت حاملًا للمرض

1.      شجرة العائلة.

2.     اختبار الحمض النووي DNA 

3.     عوامل التخثر.

 

تتراوح النسبة الطبيعية لعوامل التخثر في بلازما الدم بين 70-150%، وبناءً عليه يتم تصنيف العينات حسب نقص عوامل التخثر فيها إلى:

1.      الهيموفيليا الخفيفة:   إذا كانت تتراوح نسبة عوامل التخثر في البلازما بين 5-40 %.

2.     الهيموفيليا المتوسطة:   إذا كانت تتراوح نسبة عوامل التخثر في البلازما بين 1-5 %.

3.     الهيموفيليا الثقيلة:   إذا كانت نسبة عوامل التخثر في البلازما أقل من 1%.

يمكن تشخيص الهيموفيليا عند الأجنة في النساء المشتبه إنجابهنّ لأطفالٍ مصابين بنزف الدم بعد 10 أسابيع من الحمل، وذلك عبر أخذ عينات من المشيمة أو من السائل الأمينوسي المحيط بالجنين Amniotic Fluid

 

مضاعفات الإصابة بارتفاع السيولة ومرض نزف الدم الهيموفيليا

1.      نزيف داخلي عميق.

2.     تلف المفاصل من تكرار حدوث النزيف الحاد.

3.     أعراض عصيبة بسبب النزيف داخل المخ.

4.     يكون الشخص معرضًا للإصابة بالتهاب الكبد إذا تم له نقل الدم من متبرع.

 

علاج مرض نزف الدم الهيموفيليا

تعد أفضل طريقة لعلاج الهيموفيليا هي استبدال عوامل التخثر المفقودة حتى تتم عملية تخثر الدم بشكل صحيح، فيتم علاج الهيموفيليا من النوع A   بهرمون ديسموبريسين  Desmopressin  والذي يعمل على تحفيز العوامل المسؤولة عن تخثر الدم.

بينما يمكن علاج الهيموفيليا من النوع B  عن طريق حقن الدم التي تحتوي على عوامل التخثر جاهزة. وتطوّر حديثًا تعليم كيفية إعطاء هذه الحقن من قِبل المصابين أنفسهم حتى يتمكنوا من إيقاف نوبات النزيف المُفاجِئة، ويتم أيضًا أخذ جلسات علاج طبيعي لتمرين المفاصل المتضررة بسبب الهيموفيليا، وفي الدول المتقدمة يتم عمل دورات تثقيف صحي مما يساعد الأشخاص المصابين بالهيموفيليا على البقاء بصحة جيدة.

 

علاج ارتفاع سيولة الدم

يعتمد علاج ارتفاع سيولة الدم على السبب الرئيسي لها، فعندما يكون سبب ارتفاع السيولة ناتجًا عن الإصابة بنزف الدم الهيموفيليا فيتم علاجه كما أسلفنا ذكره في الفقرة السابقة. ولكن إذا كان سببه ناتجًا عن نقص الصفائح الدموية فلا يتم علاجه إذا كان نقصًا طفيفًا فيها، بينما إذا كان نقصًا كبيرًا فيتم نقل الدم للمريض بما فيه الصفائح الدموية، ويصف الأطباء الكورتيكوستيرويدات  corticosteroids  لعلاج نقص الصفائح الدموية مجهول السبب  idiopathic thrombocytopenia